Definiton Amlyoid
(Virchow 1854) ein krankhafter niedermolekularer Eiweißkörper (Paraprotein
= Amyloidprotein A), der sich bei Amyloidose unter Bildung grauweißer, speck-
oder wachsartiger Massen zusammen mit Glykoproteinen u. Proteoglykanen (als
uneinheitliche Eiweiß-Kohlenhydrat-Komplexe) um retikuläre oder kollagene Fasern
in Organen - bevorzugt in Leber, Niere - ablagert u. sich bei Behandlung mit
Lugol* Lösung färberisch wie Stärke (»Amylum«) verhält u. dabei im Gewebe elektiv
nachweisbar wird; klinischer Nachweis erfolgt mit der Bennhold* Probe .
(Definition nach Roche-Lexikon Medizin)
Amyloid ist durch drei klassische Parameter definiert:
- Die Kongorotbindung, welche mikroskopisch im Durchlicht, und die
grüne Doppelbrechung, welche im polarisierten Licht erkennbar ist. Das
letzte Zeichen ist nur dann pathognomisch, wenn die stringente Kongorotfärbung
vor Puchtler et. al. angewendet wird.
- Die Fibrillennatur der abgelagerten Proteine, erkennbar im Elektronenmikroskop.
Die Fibrillen haben etwa eine Dicke von 10 nm, erscheinen starr und sind verzweigt.
Alle Amyloidablagerungen enthalten Fibrillen ähnlicher Art.
- Die beta-Faltblattstruktur. Alle bisher untersuchten Amyloid-Fibrillenproteine
haben die beta-Faltblattstruktur aufgewiesen. Glenner sieht in dieser Faltung
das pathogene Prinzip. Beta-Faltblatt-Fibrillen, wie sie das Amyloid darstellt,
sind unlöslich in normalem Puffer und widerstehen enzymatischem Abbau.
Sie werden vom Organismus nicht als fremd erkannt. Glenner hat die Amyloidosen
daher treffend als Beta Fibrillosen beschrieben.
