Definition Amyloidose
Amyloidosen stellen Proteinspeicherkrankheiten dar, die durch Fehlfaltungen
bestimmter Proteine zustande kommen. Der Begriff Amyloidose umfaßt eine
Fülle ganz unterschiedlicher Krankheiten, die durch Ablagerung von Amyloid
ausgelöst werden. Die Amyloidablagerungen sind in den Körperregionen
unterschiedlich verteilt und können bei steter Akkumulation zu schweren
Funktionsstörungen der Organe bis hin zum Organversagen führen.
Eine große Fülle von unterschiedlicher klinischer Syndrome sind
bekannt, die durch unterschiedlicher Amyloid-Fibrillenproteine gekennzeichnet
sind. Die Ablagerung kann generalisiert, lokalisiert und punktförmig
erfolgen. Ihre Bedeutung schwankt zwischen einem zufällig entdeckten
pathologisch-anatomischen Befund und Ablagerungen, welche die Funktion von
Organen stören und zu schweren, lebensbedrohenden Krankheitserscheinungen
führen.