Therapie

Eine einheitliche Therapie aller Amyloidosen kann es wegen der großen klinischen und chemischen Heterogenität dieser Krankheiten nicht geben. Somit muß eine Therapie zunächst Amyloidklassen-spezifisch sein. Sie muß aber auch die unterschiedlichen Bedingungen der individuellen Amyloid-Krankheiten innerhalb einer Amyloidklasse berücksichtigen. Hier sollen einige wichtige Prinzipien der Therapie und deren Wertigkeit kurz aufgezeigt werden. Da eine aktive Beseitigung der Amyloiddeposits bisher nicht möglich ist, beschränkt sich die Therapie auf eine Therapie der Grundkrankheiten, welche eine Amyloidose auslösen können. Bei B-Zell-Neoplasien ist die Therapie entsprechend zytostatisch, etwa mit Melphalan und Prednison nach Kyle oder mit Jododeoxydoxorubicin nach Merlini. Bei den AA- Amyloidosen wird die entzündliche Grundkrankheit je nach Ursprung therapiert. Bei den hereditären Amyloidosen hat sich Colchizin bewährt. So wird beim Familiären Mittelmeefieber die AA-Amyloidose fast vollständig verhindert bei frühzeitiger Langzeittherapie unter Einsatz von Colchizin. Auch beim Muckle-Wells-Syndrom ist Colchizin wirksam. Bei den Familiären Transthyretin Amyloidosen hat sich die orthotope Lebertransplantation bewährt. Die eher lokalen Amyloiden, die zu Obstruktionen führen, können z.T. chirurgisch beseitigt werden. Für die Amyloidose vom Beta-2- Mikroglobulin-Ursprung ist die Nierentransplantation die Therapie der Wahl.