von Willebrand - Syndrom
Was ist das von Willebrand - Syndrom ?
Das von Willebrand - Syndrom ist eine meist vererbte Krankheit, bei der die Blutstillung gestört ist. Die Krankheit wird nach dem Erstbeschreiber, den finnischen Kinderarzt ERIC ADOLF VON WILLEBRAND genannt.
Das von Willebrand - Syndrom ist die häufigste erbliche Blutstillungsstörung. Von der Veränderung des Erbgutes sind ca. 1 % der Bevölkerung betroffen, jedoch ist die Blutungsbereitschaft nur bei einem Teil der Betroffenen so stark ausgeprägt, dass sie dadurch ernstlich beeinträchtigt sind. Man meint heute, dass auf je 1 Million Einwohner 100 - 125 behandlungsbedürftige Personen vorkommen. Das bedeutet, dass in Deutschland mit 8000 bis 10000 behandlungsbedürftigen Trägern des von Willebrand - Syndrom zu rechnen ist.
Im Gegensatz zur Hämophilie werden vom von Willebrand - Syndrom sowohl Frauen als auch Männer betroffen.
Die Krankheitserscheinungen beruhen darauf, dass ein für die Blutstillung entscheidendes Eiweiß ( das als Willebrand - Faktor bezeichnet wird ) vom Organismus garn nicht, in verminderter Menge oder in fehlender Qualität gebildet wird.
Diesem von Willebrand - Faktor kommen für den normalen Ablauf der Blutstillung mehrere Aufgaben zu : Im Fall einer Verletzung vermittelt er die Anheftung von Blutplättchen an die Gefäßwände. Darüber hinaus schützt er ein anderes, für die Blutgerinnung wichtiges Eiweiß - den Gerinnungsfaktor VIII - vor einem vorzeitigem Abbau.
Das von Willebrand - Syndrom kann nur durch spezielle Laboruntersuchungen festgestellt werden.
Es werden mehrere Untertgruppen ( Subtypen ) des von Willebrand - Syndroms unterschieden.
Die Einteilung erfolgt nach Art der vorkommenden Störung des Willebrand - Faktors, wie dies nachfolgend in einer vereinfachter Form dargestellt ist.
Typ I : - verminderte Konzentration des von Willebrand - Faktors, normale Funktion des von Willebrand - Faktors;
Typ II : - verminderte Funktion des von Willebrand - Faktors;
Typ III : - stark verminderte Konzentration des von Willebrand - Faktors, schwerer Faktor VIII - Mangel
Bei den Patienten mit Willebrand - Syndrom kommt es in erster Linie zu Haut- und Schleimhautblutungen ( wie Nasenbluten, Zahnfleischblutungen ) und zu großflächigen oder punktförmigen Hautblutungen.
Ferner treten Nachblutungen nach Operationen ( besonders nach Zahnextraktionen, Mandeloperationen ) sowie nach Entbindungen auf.
Bei Frauen besteht ein wichtiges Symptom in verstärkten Menstruationsblutungen.
Gelenkblutungen, wie bei der Hämophilie typisch sind treten nur bei Patienten mit sehr schweren vom Willebrand - Syndrom auf.
Wie werden von Willebrand - Syndrom - Patienten behandelt ?
Bei allen Blutungen muß eine sorgfältige örtliche Blutstillung unter Einsatz von lokal wirksamen blutstillenden Mitteln erfolgen.
Bei leichten Blutungen ( jedoch nicht bei Patienten mit dem Typen II und III ) kann die Behandlung mit einem DDAVP - Präparat ( z. B. Desmopressin ®, Minirin ®, Octostim ® ) versucht werden. ( DDAVP ist ein hormonähnliches Mittel, das zu einem vorübergehenden Anstieg des von Willebrand - Faktors im Blut führt. ) Das Mittel kann gespritzt werden, es ist jedoch auch eine Verabreichung in Form eines Nasensprays möglich.
Die Wirkung des DDAVP beruht darauf, dass aus Speichern des Organismus von Willebrand - Faktor freigesetzt wird.
Daher erschöpft sich der Effekt rasch und kann nicht beliebig oft ausgelöst werden.
Die Behandlung kann durch Gabe von Mitteln, die die Fibrinolyse hemmen, wie z.B. Cyclocapron ® unterstützt werden. ( Fibrinolyse d.h. Auflösung des Fibrins in Firbrinspaltprodukte; Dieser Vorgang läuft im Körper ab, wenn die Blutgerinnung verhindert oder ein Blutgerinnsel aufgelöst werden soll. Fibrin ist ein faseriger Eiweißstoff des Blutes, der wesentlich an der Blutgerinnung beteilgt ist. )
Bei schweren Blutungen sowie zur Vorbereitungen größerer Operationen ist die Zufuhr des von Willebrand - Faktors in Form von von Willebrand - Faktor haltigen Gerinnungsfaktorenkonzentraten ( z.B. Immunate ®, Hämate ®, Wilate ® ) erforderlich.
Um weitere Blutungen zu verhindern erfolgen propyhylaktische gaben bzw. Dauerbehandlungen.
Patienten mit dem von Willebrand - Syndrom müssen den Gebrauch von bestimmten schmerzstillenden und fiebersenkenden Arzneimitteln ( wie Azetylsalizylsäure und andere sogenannte „ nichtsteroideale Antiphlogistika “ ) meiden, da diese Mittel die Funktion der Blutplättchen beeinträchtigen und beim von Willebrand - Syndrom zu schweren Blutungen führen können.
Bei akuten Blutungen kann der Patient auch selber durch Kühlung bzw. Ruhigstellung der betroffenen Körperstellen zur Schmerzlinderung beitragen.