| Folgeerkrankungen |
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So genannte Folgeerkrankungen können über die Krankheit hinaus auftreten.
Die Verdauungsstörungen, die starke Medikamentengabe und die häufigen Entzündungen
führen dazu, dass neben den direkt betroffenen Organe auch andere Organe in
Mitleidenschaft gezogen werden. Mit der steigenden Lebenserwartung kann es ebenfalls im Verlauf der Krankheit zu weiteren Erkrankungen kommen. |
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Als Diabetes mellitus, oder Zuckerkrankheit, bezeichnet man eine
Stoffwechselstörung, die mit chronisch erhöhten Blutzuckerwerten einhergeht. Welche Faktoren bestimmen den Blutzuckerwert? Der Blutzuckerwert wird durch die Menge an Traubenzucker (Glucose) im Blut bestimmt. Traubenzucker ist der Hauptenergielieferant des Körpers und kleinster Baustein der Kohlenhydrate. Diese sind -chemisch betrachtet- große Strukturen aus hunderten von miteinander verknüpften Einzelbausteinen aus Traubenzucker. Während ihrer Passage durch den Verdauungstrakt werden die Kohlenhydrate in immer kleinere Einheiten zerlegt, bis der Traubenzucker als Einzelbaustein für den Körper verfügbar ist. Dieser wird dann ins Blut abgegeben und wie auf einem Fließband zu den Organen transportiert (z.B. ins Gehirn). Beim gesunden Menschen ist der Blutzuckerwert also abhängig von der Menge an mit der Nahrung aufgenommenen Kohlenhydraten. Wie kommt der Traubenzucker in die Zellen - die Rolle des Insulins Das Hormon Insulin fördert die Aufnahme von Glucose aus dem Blut in die Zellen. Insulin wird in der Bauchspeicheldrüse gebildet. Fehlt Insulin, kann der Traubenzucker nicht von den Zellen aufgenommen werden und der Blutzuckerspiegel im Blut steigt. Gleichzeitig fehlt den Zellen der Energielieferant. Es kommt zur Ausbildung der Zuckerkrankheit oder Diabetes mellitus. Wodurch entsteht ein Insulinmangel? Die Ursachen für einen Insulinmangel können unterschiedlich sein, entsprechend unterscheidet man auch verschieden Diabetesformen. » Beim Typ I Diabetes produziert die Bauchspeicheldrüse kaum oder gar kein Insulin mehr, man spricht hier von einem absoluten Insulinmangel. » Beim Typ II Diabetes produziert die Bauchspeicheldrüse zwar zunächst ausreichend Insulin, aufgrund zu kohlenhydratreicher Nahrung reicht diese Menge aber nicht mehr aus, es werden immer größere Mengen Insulin benötigt. Gleichzeitig werden die Zellen unempfindlich gegenüber dem Hormon, das heißt, sie bilden eine Insulinresistenz aus. Es wird also noch mehr Insulin benötigt, die Bauchspeicheldrüse muss immer mehr produzieren und kommt irgendwann "nicht mehr nach". Es entsteht ein relativer Insulinmangel. Diabetes bei Mukoviszidose Bei dem CF-Diabetes handelt es sich um eine Sonderform - auch Typ III Diabetes genannt. Grundlage für diese Form des Diabetes ist die Funktionsstörung der Bauchspeicheldrüse. 80 Prozent der Mukoviszidosepatienten kommen mit einer Funktionsstörung der Bauchspeicheldrüse zur Welt. Davon ist zunächst nur die Verdauungsfunktiondes Darms betroffen. Mit zunehmendem Lebensalter kommt es aber auch zu einer Störung in der Insulinproduktion. Es wird weniger Insulin produziert. Gleichzeitig werden die Körperzellen immer unempfindlicher für das Hormon, sie bilden eine Insulinresistenz aus. Infolge dieser Effekte erhöht sich der Blutzuckerspiegel chronisch und es entsteht ein CF-Diabetes mellitus. Dieser muss mit Insulin oder anderen Antidiabetika behandelt werden. CF-Diabetes und steigende Lebenserwartung Aufgrund der steigenden Lebenserwartung der Patienten gewinnt das sekundäre Problem Diabetes zunehmend an Bedeutung. Aufgrund des negativen Einflusses auf den Gesamtzustand des Patienten sind eine frühzeitige Diagnose und früh einsetzende Therapie ganz entscheidende Faktoren für den Krankheitsverlauf. |
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Als Osteoporose (lateinisch.: Os = Knochen, porös = brüchig) bezeichnet man eine
Knochenerkrankung, die mit einer Verringerung der Knochenmasse und einem Verlust der
Knochenmineralisierung einhergeht. Der Knochen ist besonders in der Wachstumsphase
ständigen Prozessen der Knochenneubildung und des Knochenabbaus unterworfen. Eine
Osteoporose entwickelt sich, wenn einerseits der Knochenabbau überwiegt oder
andererseits die Knochenneubildung zu gering ist. Dann besteht ein Ungleichgewicht
zwischen Knochenabbau und Knochenaufbau. Dadurch wird der Knochen porös und brüchig
und das Risiko für Knochenbrüche und Knochenverformungen steigt stark an. Osteoporose bei Mukoviszidose Die Osteoporose ist für Menschen mit chronischen Entzündungserkrankungen ein großes Problem, in zunehmendem Maße auch für erwachsene Menschen mit Mukoviszidose. Eine Abnahme der Knochenmasse ist ein natürlicher Alterungsprozess, der jedoch bei CF-Patienten oft bereits im frühen Erwachsenenalter und mit raschem Verlauf einsetzt. Die Knochendichte von CF-Patienten liegt zwischen 10 und 35% unter der von Gesunden und das Risiko für Knochenbrüche ist 10- bis 100-mal höher als bei gleichaltrigen Nicht-CF-Patienten. Wo liegen die Ursachen? Die Ursachen für eine CF-assoziierte Osteoporose sind vielfältig. Die ungenügende Therapie einer Pankreasinsuffizienz kann zu Untergewicht, verzögerter Pubertätsentwicklung und Mangel an Vitamin-D und Kalziumsalzen führen. Auch die chronische Lungenerkrankung wirkt sich negativ auf den Knochenstoffwechsel aus. Geringe körperliche Aktivität und wenig Sonnenlicht fördern (da Sonnenlicht für die Bildung von Vitamin-D wichtig ist) die Osteoporose. Zusätzlich verstärkt die Langzeitgabe von kortisonhaltigen Medikamenten (Glucocortikoiden) die Entwicklung einer Osteoporose. Was kann man tun? Entsprechend der Ursachen sehen auch mögliche Gegenmaßnahmen aus: Gabe von Vitamin-D und Kalzium. Erhöhung der Enzymmenge während der Nahrungsaufnahme um eine verbesserte Nährstoffaufnahme zu garantieren, fettreiche Zusatzkost, Einsatz von Geschlechtshormonen, Muskeltraining, viel Bewegung an der Sonne und eine gute Einstellung der Schilddrüsenfunktion. |
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Die Leber ist mit einem Gewicht von anderthalb Kilo das schwerste Organ des Menschen.
Sie liegt im rechten Oberbauch und reicht bis zum rechten Rippenbogen
hinunter. Welche Aufgaben hat die Leber? Die Leber erfüllt eine zentrale Funktion im Stoffwechsel des Körpers. Sie produziert die Galleflüssigkeit, die viele für die Verdauung wichtige Enzyme und Gallensäuren enthält; sie verarbeitet und speichert chemische Substanzen wie Eiweiße, Vitamine, Kohlenhydrate und Fette und baut Stoffwechselprodukte und Gifte (wie beispielsweise auch Medikamente) ab. Was ist bei Mukoviszidose anders? Die Veränderung im CFTR-Gen kann mit fortschreitendem Lebensalter der Mukoviszidosepatienten auch die Funktionen der Leber beeinträchtigen. Dies führt zu unterschiedlichen Krankheitsbildern: Von der CFTR-Fehlfunktion sind auch die Gallengänge betroffen. Die Galle ist dick und zähflüssiger und verursacht dadurch einen Rückstau in der Leber. In den angrenzenden Leberzellen kann es zu Schädigungen kommen, schwere Lebererkrankungen sind jedoch nicht sehr häufig. Eine häufige Erkrankung der Leber ist die Fettleber. Auch für Mukoviszidosepatienten spielt sie mit zunehmendem Lebensalter eine Rolle, sie konnte bei 60 bis 80 Prozent der Patienten nachgewiesen werden. Bei einer Fettleber lagern sich im ganzen Organ Fetttröpfchen ein, die Leber kann dadurch mehr als das doppelte Gewicht erreichen. Die Ursachen für die Entstehung einer Fettleber sind noch nicht genau bekannt. Ursachen könnten die Einnahme von Corticosteroiden (Kortison), eine Zuckerkrankheit oder Störungen im Fettsäurestoffwechsel sein. Eine Fettleber kann lange Zeit unbemerkt bleiben, da sie keine direkten Schmerzen verursacht. In seltenen Fällen kann es zu leichten Schmerzen im rechten Oberbauch kommen. Als Folge der Fettleber können Ermüdung, Appetitverlust, Völlegefühl und Blähungen auftreten. Bei einer Fettleber können die Leberzellen ihre Funktion weitgehend erfüllen. Bei entsprechender Behandlung bildet sie sich schnell zurück. Wird sie nicht behandelt, kann sich im schlimmsten Fall eine Leberzirrhose entwickeln. Bei der Leberzirrhose sind Teile des Lebergewebes und der Lebergefäße zerstört. Das zerstörte Gewebe wird durch bindegewebige Narben ersetzt. Dabei schrumpft die Leber, ihre Oberfläche wird runzlig und knotig. Die Funktion der betroffenen Leberzellen ist unwiederbringlich geschädigt. Eine Leberzirrhose kann sich aus einer Fettleber entwickeln, eine andere Ursache ist vermutlich eine chronische Verengung der abführenden Gallengänge. Eine Leberzirrhose kann sich über Jahre entwickeln ohne dass direkte Schmerzen erkennbar sind. Warnzeichen können Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Appetitlosigkeit und ein Nachlassen der Leistungsfähigkeit sein. In einem fortgeschrittenem Stadium der Erkrankung treten Stoffwechselstörungen, Verdauungsstörungen und Hormonstörungen auf. Eine einmal vorhandene Leberzirrhose ist nicht heilbar, daher sollten die noch funktionstüchtigen Zellen durch geeignete Medikamente und gezielte Ernährung unterstützt werden. Folge einer Leberzirrhose kann ein Blutrückstau (portale Hypertension) sein. Die Pfortader versorgt die Leber mit Blut. Narbenbildung in Folge einer fortgeschrittenen Leberzirrhose verursacht eine Einengung der Pfortader. Dadurch staut sich das Blut und es kommt zu einer Druckerhöhung in den Blutbahnen. Man spricht dann von Blutrückstau oder Pfortaderhochdruck (portale Hypertension). Infolge dieser Druckerhöhung wird das Blut auch in andere Gefäße gedrückt, beispielsweise in die Venen der Speiseröhre. Es kommt dann zur Ausbildung von Speiseröhrenkrampfadern (Ösophagusvarizen). Diese grundsätzlich harmlosen Krampfadern findet man bei Mukoviszidosepatienten häufiger. Problematisch ist, wenn sie infolge des stark erhöhten Drucks in der Pfortader einreißen und es dadurch zu einem starken Blutverlust kommt. Eine weitere Folge des bindegewebigen Umbaus der Leber (Leberzirrhose) ist eine Vergrößerung der Milz (Splenomegalie). Die Milz (Splen) dient dem erwachsenen Körper als Blutspeicher, infolge des Blutrückstaus nimmt auch die Größe der Milz zu, wodurch die Gefahr von Blutungen erhöht wird. Symptome der Splenomegalie sind ein unspezifisches Druck- und Völlegefühl im linken Oberbauch. Was kann man tun? Seit einigen Jahren setzt man bei den ersten Zeichen einer Leberfunktionsstörung Ursodesoxycholsäure (bekannt unter dem Handelsnamen Ursofalk) ein. Dieses Mittel regt den Gallenfluss an und kann bei Mukoviszidosepatienten die Zähigkeit der Gallenflüssigkeit und dadurch die Verstopfung der Gallengänge verringern. Verschiedene Untersuchungen haben gezeigt, dass die Wirkung der Ursodesoxycholsäure umso besser und anhaltender ist, je frühzeitiger die Therapie begonnen wir, je geringer also die Leberveränderungen zu Beginn der Behandlung waren. Langzeitstudien müssen zeigen, ob ein frühzeitiger, regelmäßiger Einsatz die Entwicklung einer Leberzirrhose verhindern kann. Hat sich bereits eine Leberzirrhose entwickelt, kann auch die Ursodesoxycholsäure ein Fortschreiten der Leberzerstörung und die Entwicklung einer portalen Hypertension nicht verhindern. |
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Von einem Pneumothorax spricht man, wenn es aufgrund einer Verletzung zu einer
Luftansammlung zwischen Lungen- oder Brustfell kommt. Bei plötzlich auftretenden einseitigen Schmerzen im Brustkorbbereich und akuter Luftnot sofort den Arzt verständigen! Die Lunge ist von zwei Häuten umgeben, der inneren Haut, dem Lungenfell und der äußeren Haut, dem Brustfell. Zwischen diesen beiden Häuten befindet sich ein Spalt, der so genannte Pleuralspalt. In diesem Spalt herrscht ein Unterdruck, der für die Mechanik des Atmens wichtig ist. Durch ihn wird die Lunge am Brustkorb "festgehalten" und muss beim Atmen den Bewegungen des Brustkorbes folgen. Beim Einatmen dehnt sich der Brustkorb aus, dadurch erhöht sich der Unterdruck im Pleuralspalt und Luft wird in die Lunge gesaugt. Beim Ausatmen wird der Brustkorb kleiner, der Unterdruck geringer und Luft kann aus der Lunge entweichen. Wird das Lungen- oder Brustfell verletzt, fällt die Lunge zusammen, wie ein Luftballon, aus dem die Luft entweicht. Dies geschieht bei einem Pneumothorax: Ist eine der beiden Häute verletzt, entweicht die Luft entweder aus der Lunge, oder dringt von außen in den Pleuralspalt, dadurch wird der Unterdruck geringer und die Lunge kollabiert. Wie kann es zu einem Lungenriss kommen? Bei der Mukoviszidose ist ein Pneumothorax die Folge der Lungenerkrankung. Es handelt sich dabei um einen so genannten Sekundären Spontanpneumothorax. Aufgrund der zunehmenden Erkrankung des Lungengewebes bilden sich unterhalb des Lungenfells kleine Luftbläschen (Emphysemblasen). Wenn diese zerplatzen und dabei das Lungenfell verletzen, kommt es zu einem Pneumothorax. Ursache für das Zerplatzen ist ein plötzlich auftretender hoher Druck im Brustkorb, beispielsweise durch vermehrtem Husten infolge eines akuten Infekts oder durch plötzliche Hustenattacken verursacht. Häufig tritt er nach einer Ruhephase auf, so zum Beispiel morgens nach dem Aufwachen, wenn sich über Nacht viel Schleim angesammelt hat. Diese Schleimansammlung verursacht einen starken Hustenreiz, der zu einem Platzen der Luftbläschen führen kann. Zeichen für einen Pneumothorax sind ein plötzlich auftretender einseitiger Schmerz im Brustkorbbereich und akute Luftnot. In diesem Fall sollte sofort der Notarzt verständigt werden, da es sich um eine lebensbedrohliche Situation handelt. So schnell wie möglich muss ein Druckausgleich hergestellt werden. Bei kleinen Verletzungen im Lungenfell geschieht dies von selbst (Spontanheilung). Aber in den meisten Fällen muss ein Pneumothorax behandelt werden, indem beispielsweise die Luft aktiv aus dem Pleuralspalt entfernt wird. |
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Lungenbluten, in der Medizin Hämoptoe oder Hämoptyse, äußert sich durch
Blutbeimengungen im Sputum. Kleinere Gefäße der Atemwege sind verletzt und Blut
gelangt in das Sputum. Dies geschieht bei Entzündungen oft und ist in der Regel
harmlos. Man spricht hier von Hämoptyse. Zur Beimischung größerer Blutmengen (Hämoptoe) kommt es, wenn größere Gefäße der Bronchialschleimhaut verletzt werden. Dies kann bei starken Hustenattacken der Fall sein. Ab Blutmengen von mehr als 10 Milliliter (etwa ein halbes Schnapsglas) Blut pro Stunde, sollte in jedem Fall ein Arzt verständigt werden, da sich aus dem Blutverlust eine lebensbedrohliche Situation entwickeln kann. |
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Was sind Infektionen? Als Infektionen werden Krankheiten bezeichnet, die durch Mikroorganismen, Bakterien, Viren und Pilze verursacht werden. Generell sind alle Menschen gleichermaßen anfällig für sämtliche Infektionskrankheiten, ob an Mukoviszidose erkrankt oder nicht. Infektionen reichen von den üblichen Kinderkrankheiten wie Windpocken und Masern über allgemeine Erkältungen bis hin zu Darminfektionen. Infektionen bei Mukoviszidose Davon abgesehen sind CF-Patienten jedoch durch bestimmte Keime besonders gefährdet, die für Gesunde normalerweise keine Infektionsgefahr bedeuten. Dazu gehören die Bakterien Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus und Burkholderia cepacia und der Schimmelpilz Aspergillus fumigatus. Spricht man von Infektionen, muss man zwischen akuten Infektionen und chronischen Infektionen unterscheiden. Eine akute Infektion ist mit Antibiotika, oder sogar durch das eigene Immunsystem gut in den Griff zu bekommen. Problematischer wird es, wenn sich eine akute Infektion zu einer chronischen Infektion entwickelt, wenn sich also viele Keime dauerhaft im betroffenen Organ ansiedeln. Eine chronische Infektion ist sehr viel schwerer wirkungsvoll zu behandeln und stellt vor allem für die älteren Mukoviszidosepatienten ein Problem dar. Pseudomonas aeruginosa ist der häufigste Keim bei Mukoviszidose Der häufigste Infektionserreger bei Mukoviszidose ist das Bakterium Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa). Findet man ihn bei jungen Patienten nur selten, kann er mit zunehmendem Alter immer häufiger nachgewiesen werden und führt dann meist zu einer chronischen Infektion (bei 60 bis 80 Prozent der Betroffenen). Pseudomonas aeruginosa kommt in vielen Bereichen des täglichen Umfeldes vor, man findet es in der Gartenerde, auf dem Gartenschlauch, in den Wasserrohren der Kanalisation, aber auch in der Blumenerde von Zimmerpflanzen und im Sanitärbereich. Staphylococcus aureus- ein häufiger Erreger Im Säuglings- und Kindesalter spielt eine Infektion mit dem Bakterium Staphylococcus aureus die größere Rolle. Das Bakterium siedelt sich als erstes in den Nasenschleimhäuten an und dringt dann von dort in die tieferen Atemwege und in die Lunge vor. Den natürlichen Lebensraum für die krankmachenden Stämme von Staphylococcus aureus bieten der Mensch und seine unmittelbare Umgebung selber. Das Auftreten dieses Keims in der Gesamtbevölkerung liegt zwischen 15% und 40%. Obwohl dieses Bakterium so häufig ist, ist über die möglichen Übertragungswege und Infektionsquellen für Mukoviszidosepatienten wenig bekannt. Burkholderia cepacia - ein seltener Erreger Die Infektionsrate mit Burkholderia cepacia ist bei Mukoviszidose Betroffenen generell sehr niedrig, weniger als drei Prozent weisen diesen Keim auf. Wie Pseudomonas aeruginosa tritt er fast ausschließlich bei älteren Betroffenen auf. Burkholderia cepacia kommt in fließenden Gewässern, in Fluss-Sedimenten sowie im Wurzelbereich von Pflanzen vor. Innerhalb von Räumen findet man es in feuchter Umgebung wie in Abläufen von Waschbecken, Duschen und Badewannen und in der Blumentopferde. Pilze können allergische Reaktionen verursachen Obwohl Pilze wie Aspergillus fumigatus (Schimmelpilz) oder Candida albicans (Hefepilz) in Bronchien und Lunge mukoviszidosekranker Menschen häufig nachzuweisen sind, lösen sie nur selten Infektionen aus. Häufig treten jedoch überempfindliche, allergische Reaktionen gegen bestimmte Bestandteile des Pilzes (Antigene) auf. Eine wichtige Rolle spielen hier die Sporen von Aspergillus fumigatus. Dieser Schimmelpilz findet sich überall dort, wo es feucht ist: an feuchten Wänden, in der Blumenerde, im Biomüll oder im Stroh. Pilze verbreiten sich über Sporen, und die können eine "allergisch bronchopulmonale Aspergillose" (ABPA) auslösen. Der Körper reagiert dabei allergisch auf die Antigene des Pilzes. Die Aspergillose verschlechtert in den meisten Fällen die Lungenfunktion und muss therapiert werden. |
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