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Info' s zu NF 2

Die Neurofibromatose Typ 2 (NF 2) wird durch einen Gendefekt am Chromosom 22 verursachen.

Als Kriterium für die Diagnose einer Neurofibromatose Typ 2 gelten folgende Punkte:

- Bilaterale Akustikusneurinome

- Rückenmarks- und Hirntumore

- Katarakt

Bei der Neurofibromatose Typ 2 kommt es am häufigsten zu beidseitiger Tumorbildung am Hörnerven (Nervus acusticus). Dies führt fast immer zur Ertaubung. Gleichgewichtsstörungen können hinzukommen. Zur Behandlung der Hörstörung wird immer häufiger eins sogenanntes Cochlear-Implantat verwendet.
 

Viele Neurofibromatose Typ 2 – Betroffene entwickeln auch einen Tumor am Sehnerven. Es kann zu einer Linsentrübung (Katakrakt) kommen. Für NF 2 Betroffene ist deswegen die gründliche Untersuchung durch einen versierten Augenarzt sehr wichtig.


Die Häufigkeit der Erkrankung liegt bei 1:40.000.




 

 

 

 

 

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