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Was ist Neurofibromatose
Die
Neurofibromatose wird auch als Morbus Recklinghausen bezeichnet.
Die Krankheit ist nach dem deutschen Arzt Daniel von
Recklinghausen benannt, der sie 1886 erstmalig beschrieben hat.
Bei der Neurofibromatose handelt es sich um eine Tumorerkrankung, welche sich in erster Linie durch Tumoren auf der Haut und/oder am Nervensystem zeigt. Dabei handelt es sich um gutartige Tumore, die sich im Nerven- und Bindegewebe bilden. Sie wird durch einen Gendefekt ausgelöst. In der Bundesrepublik gibt es etwa 35.000 Betroffene. Bei dem Typ I (NF1) handelt es sich dabei um einen Defekt des Chromosom 17. Ein Defekt im Chromosom 22 sind die Ursache für das Auftreten des Typs II (NF2). Bei etwa einer Hälfte der Betroffenen liegt eine erblich bedingte Erkrankung vor. Bei der anderen Hälfte liegt eine Spontanmutation zugrunde, über deren Auftreten bisher kaum Erkenntnisse vorliegen. Rasse und Geschlecht spielen für das Auftreten und den Verlauf keine Rolle. Wichtig zu wissen ist auch, daß die Neurofibromatose autosomal weiter vererbt wird. Die Chancen, ein betroffenes Kind zu bekommen, liegen bei 50%. Die
Neurofibromatose ist heute noch nicht heilbar. Nur ein
'herumdoktern' an den Symptomen ist möglich, um dem
Betroffenen, das Leben mit der Krankheit soweit als möglich
zu erleichtern. Erschwerend kommt hinzu, daß aufgrund der Vielzahl der möglichen Krankheitserscheinungen viele Ärzte hinzugezogen werden müssen. Primär sind natürlich die Neurologen und die Chirurgen gefragt, des weiteren kommen aber noch Augen-, HNO-, Hautärzte und Neurochirurgen hinzu. Ein wichtiges diagnostisches Mittel zur Feststellung von Tumoren im Körperinneren und deren Lage ist bei der Neurofibromatose die Kernspintomographie oder auch Magnetresonanztomographie (MRT). Es handelt sich dabei um ein bildgebendes, strahlenfreies Verfahren, bei dem mittels eines Magnetfeldes Bilder erzeugt werden. Es kommt dadurch nicht zu einer Strahlenbelastung des Patienten wie beim Röntgen.
Kosmetisch störende Fibrome an der Haut lassen sich relativ
einfach operativ oder auch mit der Laserchirurgie entfernen.
Probleme können dann auftreten, wenn die Fibrome an oder bei
Nervenbahnen liegen. Zwischen dem Befreien von Schmerzen und der
unwiederbringlichen Zerstörung des Nerven mit nachfolgender
Funktionseinschränkung (z.B. Lähmung) ist es oft nur
ein sehr kleiner Schritt.
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